Wie gefährlich sind polyzystische Nierenerkrankungen?

Dr. med. Nadine Heß

Es gibt zwei Formen von polyzystischen Nierenerkrankungen. Doch wann sind die Zysten in den Nieren wirklich gefährlich? Unsere Expertin Dr. Nadine Hess klärt auf.

Expertin Dr. Nadine Hess
Expertin Dr. Hess: „Wird eine polyzystische Nierenerkrankung früh genug erkannt, lässt sich eine stark eingeschränkte Nierenfunktion durch die richtige Behandlung hinauszögern.“ © Privat
 

Das sagt die Kinderärztin Dr. Nadine Hess

Bei vielen Menschen fällt bei einem Routineultraschall auf, dass sie ein oder zwei Zysten in den Nieren haben. Dabei handelt es sich um flüssigkeitsgefüllte Hohlräume. Das ist überhaupt nicht schlimm, verursacht in der Regel keinerlei Beschwerden und hat dementsprechend auch keinen Krankheitswert. Solange sich die Zysten nicht kontinuierlich vergrößern und damit das gesunde Nierengewebe verdrängen, besteht auch kein Grund zur Sorge.

 

Zwei Formen von polyzystischen Nierenveränderungen

Es gibt aber auch Nierenveränderungen, die mit ganz vielen Zysten in den Nieren einhergehen: die polyzystischen Nierenerkrankungen. Hier unterscheidet man im Wesentlichen zwei Formen: die autosomal dominante polyzystische (ADPKD) und die autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD). Beide unterscheiden sich durch den Vererbungsmodus: Wir haben 23 Chromosomen, die jeweils doppelt vorhanden sind – insgesamt also 46. Bei der autosomal dominanten Form der polyzystischen Nierenerkrankung ist es bereits ausreichend, wenn nur ein Chromosom von beiden die genetische Verbindung trägt. Bei der autosomal rezessiven Form müssen beide Chromosomen, die für die Erkrankung von Belang sein können, betroffen sein, sonst bricht die Erkrankung nicht aus. Die Träger, die nur ein verändertes Chromosom haben, sind in diesem Fall völlig gesund.

Nieren beim Menschen
Können wir mit einer Niere leben? Ja, denn sofern diese Niere voll funktionsfähig ist, kann sie die Arbeit der zweiten mit übernehmen. In diesem Fall kann der Patient sein Leben ganz normal weiterführen© Fotolia

Die autosomal dominante ist Form ist dementsprechend die weniger schwere Variante, es gibt auch betroffene Patienten, die lebenslang relativ wenige Beschwerden haben. Die Erkrankung fällt allerdings meist erst im frühen bis mittleren Erwachsenenalter auf. Dann haben die Zysten oft schon so zugenommen, dass  sie Schmerzen verursachen oder die Nierenfunktion eingeschränkt ist. Diese Patienten müssen regelmäßig zur ärztlichen Kontrolle durch einen Nierenspezialisten, den sogenannten Nephrologen. Außerdem müssen die Betroffenen die – meist notwendigen – blutdrucksenkenden Medikamente zuverlässig einnehmen und sollten nicht rauchen: Rauchen scheint das Wachstum der Zysten zu verstärken.

 

Wann benötige ich eine Dialyse?

Bei der autosomal rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung sind die Patienten sehr schwer betroffen, nicht wenige müssen schon im Kindesalter dialysiert werden. Die Dialyse ist eine künstliche Nierenwäsche. Oft benötigen die Betroffenen auch zeitnah eine Nierentransplantation, sonst erreichen sie das Erwachsenenalter nicht. Bei der schwersten Form der Krankheit sind die Nieren bereits im Mutterleib so stark mit Zysten versetzt, dass sie nicht funktionstüchtig sind. Dadurch wird auch die Lungenentwicklung beeinträchtigt – diese Kinder versterben meist direkt nach der Geburt.

Leider gibt es für beide Formen keine kausale Behandlung, die heilend ist. Aber insbesondere bei der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung kann man, wenn man sie früh diagnostiziert wird, viel dafür tun, dass es nicht oder erst sehr spät zu einer so eingeschränkten Nierenfunktion kommt. Entsprechend wäre auch eine dauerhafte Dialyse dann erst später notwendig. Wenn es also in Ihrer Familie Fälle von dieser Erkrankung gibt, ist zu empfehlen, dass zumindest einmal ein Nierenspezialist konsultiert wird, um abzuklären, ob die Erkrankung bei Ihnen oder Ihrem Kind auch vorliegen könnte.

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