Was ist eine Narkolepsie?

Riskant kann es zum Beispiel werden, wenn die Schlafattacken im Straßenverkehr auftreten oder wenn Betroffene im Rahmen ihrer Arbeit bestimmte Maschinen bedienen müssen. Narkolepsie-Patienten können nichts gegen die plötzlichen Schlafattacken ausrichten.

Bei Menschen mit Narkolepsie ist der Schlaf-Wach-Rhythmus gestört, genauer der Teil des Gehirns, der für die Steuerung verantwortlich ist.  Die klassischen Narkolepsie-Symptome sind Schlafanfälle sowie eine Erschlaffung der Muskeln (sogenannte Kataplexie). Die Muskeln verlieren hier plötzlich ihre Spannung, so dass die Patienten unvermittelt in sich zusammensacken.

Für die Diagnose „Narkolepsie“ müssen verschiedene Symptome für mehr als sechs Monate auftreten. Betroffene müssen folgende Symptome aufweisen:

• Sie sind tagsüber extrem schläfrig und haben einen starken Schlafdrang: Diese Narkolepsie-Symptome sind charakteristisch für die Narkolepsie und sie kommen bei allen Patienten vor. Situationen, die gesunde Menschen schläfrig machen, führen bei Narkolepsie-Patienten, dass sie nahezu immer einschlafen. Riskant sind etwa Veranstaltungen, die im Dämmerlicht oder in abgedunkelten Räumen stattfinden, zum Beispiel Filme im Kino oder Vorträge auf Konferenzen. Für Narkolepsie-Patienten sind sie eine Qual oder gänzlich unmöglich. Auch monotone, gleichförmige Situationen sind kritisch. Passives Verhalten wie beispielsweise langes Sitzen oder Zuhören erhöht auch das Risiko, einzunicken. Es ist zwar möglich, Menschen mit Narkolepsie dann wieder aufzuwecken, sie schlafen aber direkt wieder ein.
• Befällt Menschen mit Narkolepsie die Schläfrigkeit, so beginnen sie zu schwanken und zu torkeln (Gangunsicherheit) wie Besoffene. Häufig lallen die Betroffenen, so dass sie kaum noch zu verstehen sind. Ihr Blick wird glasig und tranig. Deshalb reagiert auch das Umfeld von Menschen mit Narkolepsie häufig verständnislos. Schließlich sieht alles nach zu viel Alkohol aus.
• Bei fast allen Narkolepsie-Patienten kommt noch eine sogenannte Kataplexie hinzu. Hierbei handelt es sich um eine plötzliche Erschlaffung der Muskeln, da der Körper die Kontrolle über die Muskelspannung verliert. Betroffene, die ausschließlich eine Kataplexie haben, sind übrigens bei vollem Bewusstsein, aber unfähig, mit ihrem Umfeld zu kommunizieren. Auch das ist eine Form der Narkolepsie. Meistens erinnern sie sich nach dem Kataplexie-Anfall an alles, schließlich waren sie ja bei vollem Bewusstsein.
• Anfälle von Muskelerschlaffung werden besonders durch starke Gefühle ausgelöst, etwa wenn sich Betroffene erschrecken, fürchten, freuen oder wenn sie überrascht sind oder lachen. Ein solcher Anfall dauert in der Regel wenige Sekunden an. Erschlafft die gesamte Muskulatur, sacken Menschen mit Narkolepsie vollständig in sich zusammen oder sie fallen hin. Bei leichteren Anfällen erschlaffen nur einzelne Muskelbereiche. So lassen Betroffene nicht selten Gegenstände fallen, weil die Muskelspannung in Händen oder Armen plötzlich weg ist. Erschlaffen während des Anfalls die Gesichts- und Kiefermuskeln, so wird die Sprache undeutlich.
• Viele Narkolepsie-Patienten haben einen gestörten Nachtschlaf, wobei sich dieses Symptom erst im Laufe der Erkrankung entwickelt. Letztendlich haben rund 50 Prozent der Narkoleptiker einen gestörten Nachtschlaf. Typisch ist, dass sie in der Nacht oft aufwachen oder lange wach im Bett liegen. Zudem fehlt dem Schlaf die Tiefe: Betroffene schlafen relativ leicht und der Schlaf ist wenig erholsam. Die Betroffenen sind verständlicherweise morgens oft müde. Einige Patienten haben Albträume oder sie haben im Bett plötzlich den Drang, sich zu bewegen. Mancher spricht im Schlaf oder er schlafwandelt.
• Etwa die Hälfte er Narkolepsie-Patienten hat Schlaflähmungen. Beim Einschlafen oder Aufwachen können sie sich weder bewegen noch können sie sprechen. Schlaflähmungen können bis zu einigen Minuten dauern und sie sind ein sehr beängstigendes Narkolepsie-Symptom. Meistens enden sie spontan. Angehörige können die Schlaflähmung aber auch beenden, indem sie laut mit den Betroffenen sprechen oder sie kräftig anfassen.

• Von Halluzinationen ist ebenfalls rund die Hälfte der Narkolepsie-Patienten betroffen. Sie treten beim Einschlafen (hypnagoge Halluzinationen) oder beim Aufwachen (hypnopompe Halluzinationen) auf, dauern normalerweise wenige Minuten und sind oft sehr wirklichkeitsnah.
• Sind Betroffene sehr müde, wollen aber dem Schlafdrang nicht nachgeben, so können sie ein automatisches Verhalten zeigen. Das bedeutet, dass sie begonnene Handlungen automatisch weiterführen. Das kann gefährlich sein, wenn sie automatisch die Straße überqueren, aber bei roter Ampel und laufendem Verkehr. Denn während einer Phase mit automatischem Verhalten nehmen Narkolepsie-Patienten ihre Umgebung und riskante Situationen nicht mehr wahr. Auch das gehört bei Narkolepsie zu den typischen Symptomen. Ähnliches kann im Haushalt passieren, wenn Menschen mit Narkolepsie zum Beispiel zum Fensterputzen auf eine Leiter steigen oder gerade mit einem scharfen Messer Gemüse schneiden. Meistens können sie sich danach nicht mehr an diese Phase erinnern.

Die Krankheit beginnt in der Regel schleichend, wobei die Narkolepsie-Symptome immer stärker werden. Sie kann aber auch schlagartig mit allen Beschwerden da sein. Der Krankheitsverlauf variiert von Mensch zu Mensch. Für viele Narkolepsie-Patienten gilt jedoch, dass ihre Lebensqualität meistens stark eingeschränkt ist. Viele Betroffene sind aufgrund ihrer Schlafsucht berufsunfähig. Je professioneller und pragmatischer Menschen mit Narkolepsie mit der Krankheit umgehen, desto weniger schränkt diese die Lebensqualität ein.

Nach Expertenschätzungen sind in Deutschland 40.000 Menschen an Narkolepsie erkrankt. An Narkolepsie kann man grundsätzlich in jedem Lebensalter erkranken. Experten haben jedoch herausgefunden, dass sie in bestimmten Altersgruppen gehäuft auftritt, und zwar zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr sowie zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. Ein Fünftel der Narkolepsie-Patienten erkrankt bereits in den ersten zehn Lebensjahren.

Die Narkolepsie gehört zu den sogenannten Hypersomnien, was übersetzt „Schlafsucht“ bedeutet. Ärzte unterscheiden hierbei verschiedene Narkolepsie-Formen:

• klassische Narkolepsie: Schlafattacken plus Muskelerschlaffung (Kataplexie)
• Narkolepsie ohne Muskelerschlaffung
• sekundäre Narkolepsie: Hierbei werden die Schlafattacken zum Beispiel durch eine zu geringe Durchblutung oder einen Tumor verursacht. Weitere mögliche Gründe sind Verletzungen des Hypothalamus oder des Hirnstamms.

Der Hypothalamus ist im Gehirn die zentrale Schnitt- und Schaltstelle zwischen Hormon- und Nervensystem. Er steuert Essverhalten und Flüssigkeitsaufnahme und reguliert Körpertemperatur, Kreislauf, Schlaf und Sexualverhalten. Der Hirnstamm befindet sich unterhalb des Zwischenhirns und wird vom Großhirn überlagert. Der Hirnstamm reguliert unter anderem den Schlaf und die verschiedenen Schlaf- und Traumphasen. Verletzungen in Hypothalamus und Hirnstamm können entsprechend zur Narkolepsie führen.

Die Narkolepsie-Ursachen liegen bis heute im Dunkeln, weswegen Mediziner auch von einer idiopathischen Hypersomnie sprechen. Übersetzt bedeutet das so viel wie Schlafsucht ohne erkennbaren Grund. Experten diskutieren jedoch möglich Ursachen: So könnte die Narkolepsie Folge einer Autoimmunerkrankung sein. Das bedeutet, dass das Abwehrsystem den eigenen Körper angreift, im Fall der Narkolepsie möglichweise auch Teile des Gehirns, die für den Schlaf-Wach-Rhythmus verantwortlich sind. Auch Viren oder Bakterien spielen vielleicht eine Rolle, zum Beispiel Infektionen mit Grippeviren oder Streptokokken.

Auffällig ist, dass Narkolepsie-Patienten oft geringere Mengen bestimmter Neuropeptidhormone aufweisen als gesunde Menschen. So ist die Konzentration des Neurohormons Hypocretin (Orexin) in der Flüssigkeit von Gehirn und Rückenmark niedriger. Sie werden im Zwischenhirn, genauer im Hypothalamus, gebildet und sind an der Steuerung von Essverhalten und Schlafrhythmus mitbeteiligt.

Charakteristisch ist auch, dass der genetische Test auf HLA DRB1*1501 und HLA DQB1*0602 bei 98 Prozent der Narkolepsie-Patienten positiv ist. Die Abkürzung HLA steht für humanes Leukozyten-Antigen. Da es sich hier um verschiedene Antigene handelt, sprechen Ärzte auch vom HLA-System. Sie werden durch verschiedene Gene festgelegt, die für das Immunsystem und dessen Funktion sehr wichtig sind. Zum Vergleich: In der Normalbevölkerung sind diese Genvarianten bei 25 bis 35 Prozent der Menschen zu finden. Diese Genvarianten sind jedoch nicht spezifisch für Narkolepsie. Sie liefern allenfalls Hinweise, weswegen ein positiver Test für die Diagnose nicht ausreicht.

Bei einer sekundären Narkolepsie sind die Ursachen hingegen meistens klar. Sekundär bedeutet, dass die Narkolepsie in Folge anderer Krankheiten oder Verletzungen auftritt. Zum Beispiel kann eine zu niedrige Durchblutung des Gehirns Schlafattacken verursachen oder ein Tumor in entsprechenden Gehirnregionen. Zu den Narkolepsie-Ursachen gehören auch Verletzungen des Hypothalamus oder des Hirnstamms.

Der Hypothalamus ist im Gehirn die zentrale Schnitt- und Schaltstelle zwischen Hormon- und Nervensystem. Er steuert Essverhalten und Flüssigkeitsaufnahme und reguliert Körpertemperatur, Kreislauf, Schlaf und Sexualverhalten. Der Hirnstamm befindet sich unterhalb des Zwischenhirns und wird vom Großhirn überlagert. Der Hirnstamm ist an der Schädelbasis über die Medulla oblongata mit dem Rückenmark verbunden. Er ist an der Steuerung von Herzfrequenz, Blutdrucks und Atmung beteiligt. Zudem ist er für Reflexe wie Lidschluss-, Schluck- und Husten-Reflex verantwortlich. Der Hirnstamm kontrolliert den Schlaf und die verschiedenen Schlaf- sowie Traumphasen werden.

Für die Narkolepsie-Diagnose wird der Hausarzt zunächst Fragen zu Beschwerden und möglichen Grunderkrankungen stellen. Für die weitere Diagnose werden Betroffene in der Regel an einen Neurologen oder Schlafmediziner überwiesen, der weitere Untersuchungen durchführt.

Für Narkolepsie-Diagnose gilt: Sie sollte durch einen erfahrenen Neurologen oder einen Schlafmediziner mit einem Schlaflabor durchgeführt werden. An sie überweist der Hausarzt bei Verdacht auf Narkolepsie. Der Arzt wird zunächst nach möglichen Vor- und Grunderkrankungen fragen. Er wird wissen wollen, welche Beschwerden in welcher Häufigkeit und seit wann auftreten. Im Vordergrund stehen die Symptome Tagesschläfrigkeit und Kataplexie, also plötzliche Muskelerschlaffung. Auch Angehörige oder Freunde können hier nützliche Informationen liefern.

Hilfreich ist zudem, wenn Betroffene sogenannte Schlaffragebögen ausfüllen und Schlaftagebücher führen. Hier sind für die Narkolepsie-Diagnose vor allem folgende Fragebögen wichtig:

• Epworth-Sleepiness-Score (ESS)
• Stanford Narcolepsy Questionnaire
• Ullanlinna Narolepsy Score (UNS)
• Swiss Narcolepsy Score (SNS)

Hier können Menschen mit Verdacht auf Narkolepsie detailliert dokumentieren, wie es um ihre Schlafqualität steht und welche Schlafprobleme auftreten.

Die Narkolepsie-Diagnose schließt auch die sogenannte Polysomnografie ein. Mit ihrer Hilfe untersucht der Arzt verschiedene körperliche Funktionen während des Schlafs. Die Polysomnografie ist die umfangreichste Untersuchung dieser Art und wird von einem Schlaflabor durgeführt. Zur Messung werden an unterschiedlichen Körperstellen auf der Haut des Patienten Sensoren angebracht. Sie zeichnen Hirnströme, Muskelaktivität, Herzfunktion und Augenbewegungen während des Schlafs auf. Aus den Daten ergibt sich ein individuelles Schlafprofil und der Arzt kann mögliche Schlafstörungen erkennen.

Beim multiplen Schlaflatenztest (MSLT) ist der Patienten angehalten, mehrmals einen 20-minütigen Kurschlaf zu halten, und zwar vier- bis fünfmal im Abstand von zwei Stunden. Durch diesen Test kann der Arzt für die Narkolepsie-Diagnose einschätzen, wie stark der Patient dazu neigt einzuschlafen. Zudem kann er so feststellen, wenn der sogenannte REM-Schlaf (SOREM) verfrüht auftritt.

Beim REM-Schlaf bewegen sich die Augen unter den Lidern schnell hin und her, was auch von außen deutlich zu erkennen ist. Der Begriff REM ist eine Abkürzung und steht für die englischen Worte Rapid Eye Movement. Übersetzt bedeutet das schnelle Augenbewegung. Bei gesunden Menschen gibt es während des Schlafs einen charakteristischen REM-Phasen-Verlauf. So dauert die erste REM-Phase oft nur fünf bis zehn Minuten. Mit jeder neuen REM-Phase verlängert sich der Zeitraum, bis die Phasendauer am Ende bei 20 bis 30 Minuten liegt. REM-Phasen wiederholen sich in der Regel vier- bis sechsmal pro Nacht. Charakteristisch ist auch, dass die Gehirnaktivität in REM-Phasen stark ansteigt. Sie unterscheidet sich fast nicht mehr von der Gehirnaktivität während des Wachseins.

Bei Menschen mit Narkolepsie setzen die REM-Phasen verfrüht ein. Viele Betroffene haben während des MSLT-Tests zwei oder mehr SOREM-Phasen. Sie haben eine kurze Schlaflatenz, schlafen also schnell ein.

Für die Absicherung der Narkolepsie-Diagnose bestimmt der Arzt bei manchen Patienten auch die Konzentration der Neuropeptidhormons Hypocretin (Orexin) in Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit. Daneben kann er auch einen speziellen Gentest machen, eine sogenannte HLA-Typisierung auf HLA DRB1*1501 und HLA DQB1*0602. Denn 98 Prozent aller Narkoleptiker tragen diese Gene, während sie in der Normalbevölkerung viel seltener sind. Hierfür wird ein Mundabstrich gemacht oder Blut entnommen. Die Proben werden dann im Labor analysiert. Bei Verdacht auf eine sekundäre Narkolepsie macht der Arzt Aufnahmen des Gehirns.

Die Narkolepsie ist eine Nervenkrankheit, die die Patienten ein Leben lang begleitet. Sie ist bis heute nicht heilbar, lässt sich aber symptomatisch behandeln. Das bedeutet, dass sich die Symptome durch die Narkolepsie-Therapie verringern lassen.

So behandelt der Arzt die Tagesschläfrigkeit bei Narkolepsie mittels verschiedener Stimulanzien. Für die Therapie setzt er in erster Linie die Wirkstoffe Modafinil oder Natrium-Oxybat (Gamma-Hydroxybuttersäure) ein. Darüber hinaus hilft einigen Patienten der Wirkstoff Methylphenidat, der normalerweise bei ADHS eingesetzt wird.

Sind diese Wirkstoffe in der Narkolepsie-Therapie nicht ausreichend wirksam oder können sie vom Patienten aus welchen Gründen auch immer, nicht eingenommen werden, so greift der Arzt auf weitere Wirkstoffe zurück. Hierbei handelt es sich um die Wirkstoffe Ephedrin, Dextroamphetamin – und manchmal sogenannte MAO-Hemmer. Sie werden normalerweise für die Therapie Depressionen eingesetzt, sind aber nicht als Medikament gegen Narkolepsie zugelassen. Ein solches Vorgehen – im Fachjargon als „off-label-use“ bezeichnet – ist nach sorgfältiger Abwägung von Nutzen und Risiken durch den Arzt möglich. Muskel- und Schlaflähmungen sowie Halluzinationen werden mit den Wirkstoffen Natrium-Oxybat oder mittels Antidepressiva therapiert.

Betroffene müssen ihre Medikamente im Rahmen der Narkolepsie-Therapie oft dauerhaft einnehmen. Einige der angewendeten Medikamente fallen unter das Betäubungsmittelgesetz (BtmG). Egal ob es sich um BtmG-pflichtige Medikamente handelt oder nicht: Patienten sollten sich und die Therapie regelmäßig durch den Arzt kontrollieren lassen.

Bestimmte Verhaltensregeln und Tipps können zudem die Symptome lindern und Narkolepsie-Patienten helfen, besser mit ihrer Krankheit umzugehen:

• Es empfiehlt jeden Tag zur gleichen Zeit aufzustehen und auch zur gleichen Zeit ins Bett zu gehen, denn ein konstanter Schlaf-/Wachrhythmus ist wichtig.
• Wen das unbedingte Schlafbedürfnis überkommt, der kann tagsüber ein bis zwei Kurzschläfchen halten.
• Situationen mit einer erhöhten Verletzungs- oder Unfallgefahr gilt es nach Möglichkeit zu vermeiden. So empfiehlt es sich, das Fensterputzen auf einer Leiter am besten dann zu machen, wenn man mit hoher Wahrscheinlichkeit wach bleibt. Hier hilft ein Zeitplan, in dem Schlaf- und Wachzeiten tagsüber möglichst genau dokumentiert sind. Auch Angehörige können mit ihren Informationen hilfreich sein. So lassen sich riskante Zeiträume identifizieren.
• Zudem ist es sinnvoll, das eigene Umfeld über die Narkolepsie zu informieren, um Missverständnissen und Konflikten vorzubeugen. Wenn Freunde und Familie Bescheid wissen, können sie besser mit der Krankheit und ihren Symptomen umgehen. Sind sie nicht informiert, so wird die Schlafsucht zumeist als Depression, Unfähigkeit oder Faulheit „missverstanden“.
• Da die Narkolepsie eine chronische Erkrankung ist, hilft es, eigene Strategien im Umgang mit ihr zu entwickeln.

Bis heute kennen Experten keine Maßnahmen, mit denen sich einer Narkolepsie vorbeugen lässt. Wichtig ist es jedoch, frühe Anzeichen zu erkennen und diese durch den Arzt abklären zu lassen.

Einer Narkolepsie kann man nach heutigem Stand nicht vorbeugen. Jedoch gilt es, mögliche frühe Warnsignale zu erkennen, um Gefahrensituationen zu vermeiden, die durch die Schlafattacken entstehen, zum Beispiel während des Autofahrens.

Deshalb gilt es, den Arzt aufzusuchen, wenn man tagsüber:

• außergewöhnlich müde ist,
• häufiger ungewollt einschläft, zum Beispiel bei der Arbeit, während eines Gesprächs oder in der Straßenbahn,
• durch die Schläfrigkeit weniger arbeitsfähig ist oder sich im Straßenverkehr beeinträchtigt fühlt.