Was ist das Kawasaki-Syndrom? Alle Infos über die Kinderkrankheit

Innerhalb der Bevölkerung ist das Kawasaki-Syndrom beinahe unbekannt, unter Kinderärzten jedoch gefürchtet – nicht, weil es so häufig auftritt, ganz im Gegenteil: Es ist sehr selten und darum haben alle Sorge, es zu übersehen, wenn doch mal ein Kind daran erkrankt. In Deutschland erkranken pro Jahr ca. 9 von 100.000 Kindern, in Japan hingegen ist es viel häufiger (90-120 von 100.000 Kindern pro Jahr). Warum, ist nicht geklärt; man geht davon aus, dass genetische Phänomene eine große Rolle spielen. Jungen erkranken fast doppelt so häufig wie Mädchen.

Das Kawasaki-Syndrom ist eine akut verlaufende Erkrankung, die mit Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) einhergeht und vor allem im frühen Kindes- und auch Säuglingsalter auftritt. Typischerweise zeigen die betroffenen Kinder verschiedene Symptome, die in Kombination auf das mukokutane Lymphknotensyndrom hinweisen.

Für die Diagnosestellung eines Kawasaki-Syndroms muss Punkt eins immer erfüllt sein. Vier der anderen möglichen Symptome können hinzukommen. 

1. Fieber über mindestens fünf Tage, für das keine andere Erklärung (wie zum Beispiel Husten) gefunden werden kann und das sich trotz Gabe von Antibiotika nicht bessert
2. Zeichen einer Bindehautentzündung (Konjunktivitis) beidseits
3. Hochrote Lippen (sehen manchmal aus, als wären sie mit Lack überzogen, gerötete Schleimhaut im Mund (Erdbeerzunge, roter Rachen, etc.)
4. Rötungen an Handinnenflächen (Palmarerythem) und/oder Fußsohlen (Plantarerythem), in der zweiten Erkrankungswoche manchmal Schuppung der Finger- oder Zehenspitzen.
5. Ausschlag am Körper, insbesondere am Rumpf, ohne Bildung von Bläschen, Rötung im Bereich des Genitals, teils mit leichter Schuppung am Rand
6. Nicht-eitrige, deutliche Vergrößerung der Lymphknoten am Hals (über 1,5cm Durchmesser)

Es ist immer noch ungeklärt, was die Erkrankung auslöst. Ein Erreger konnte bisher noch nie isoliert werden, auch kommt es nicht zu einer Ansteckung von Personen im näheren Umkreis eines betroffenen Kindes. Man nimmt an, dass es zu einer Aktivierung des Immunsystems kommt, die bei genetisch vorbelasteten Kindern zu einer Freisetzung von verschiedenen Abwehrzellen kommt. Diese produzieren Stoffe, die zu einer Gefäßentzündung führen, welche für die klassischen Symptome verantwortlich ist.

Das Problem bei der Erkrankung ist, dass alle Gefäße, also auch Herzkranzgefäße, von der Entzündung betroffen sein können, was die gefährlichste Komplikation darstellt und zu einem Aneurysma der Arterien führen kann. Ein Aneurysma ist eine Aussackung einer Gefäßwand, die dadurch nicht so stabil ist, wie an einer normalen Stelle. Somit kann es bei Aneurysma-Bildung leichter zu einem Einreißen des Gefäßes kommen, mit schlimmen Folgen.

Ist ein Kawasaki-Syndrom diagnostiziert, bekommt das Kind in jedem Fall schnellstmöglich eine Ultrallschalluntersuchung des Herzens, um Aneurysmen auszuschließen. Eine Überwachung im Krankenhaus ist unvermeidlich. Behandelt wird mit einer Kombination aus ASS (Acetylsalicylsäure) und Immunglobulinen, die über die Vene gegeben werden.

Je früher mit der Behandlung des Kawasaki-Syndroms begonnen wird, desto erfolgversprechender ist sie. Hat sich bereits ein Aneurysma gebildet, bestehen glücklicherweise gute Chancen, dass sich dieses im Verlauf wieder zurückbildet. Die Behandlung mit ASS muss nach Überstehen der akuten Phase für mindestens sechs Wochen zu Hause mittels Tabletten fortgeführt und die Herzgefäße für längere Zeit regelmäßig per Ultraschalluntersuchung kontrolliert werden. 

Quelle:

DGPI Handbuch, 5. Auflage, s. bes. S. 681-83