Kartagener Syndrom und Primäre PCD: Symptome, Ursachen und Behandlung

Bei dem Kartagener Syndrom und der Primären PCD funktionieren Flimmerhärchen an Zellen nicht richtig. Sie kommen in fast allen Organen oder Geweben des menschlichen Körpers vor. Patienten leiden vor allem an Erkrankungen der Atemwege. Alles zu Symptomen, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten.

Nahaufnahme eines Rückens, der mit einem Stethoskop abgehört wird
Die Primäre PCD und das Kartagener Syndrom sind für die Betroffenen mit sehr belastenden Beschwerden verbunden Foto: iStock/nicki1982

Kartagener Syndrom und Primäre PCD: Was ist das?

Das Kartagener-Syndrom und die Primäre PCD sind angeborene Erkrankungen. Ursachen sind Veränderungen in unterschiedlichen Genen. Weltweit sind etwa 500.000 Patienten betroffen.

Die , auch Primäre PCD oder PCD-Krankheit genannt, ist ein Sammelbegriff für viele unterschiedliche Krankheiten. Sie haben eine Gemeinsamkeit: Im Körper können die Flimmerhärchen (Zilien) ihre Aufgaben nicht richtig erfüllen. Je nachdem, welches Organ betroffen ist, gibt es unterschiedliche Symptome. Das Kartagener-Syndrom bedeutet, dass zusätzlich zur Primären PCD die inneren Organe spiegelbildlich angeordnet sind (Situs inversus).

Primäre Ciliäre Dyskinesie und Kartagener-Syndrom: Symptome

Das Kartagener Syndrom und die Primäre PCD führen dazu, dass die Flimmerhärchen nicht richtig arbeiten. Sie kommen in fast allen Organen und Geweben des menschlichen Körpers vor. Beispielsweise sind unsere Atemwege mit Milliarden solcher Zilien ausgekleidet, und zwar von der Nase bis zu den Bronchien in der Lunge.

Zilien transportieren eingeatmete Bakterien, andere Erreger, Pollen, Staub und Bronchialsekrete nach außen. Ohne intakte Zilien sammelt sich Schleim in den Atemwegen an, und die Erreger können nicht abtransportiert werden.

Typische Symptome sind häufige Infektionen der Nasennebenhöhlen, des Mittelohres und der Lungen. Aussackungen an den Bronchien, sogenannte Bronchiektasen, können ebenfalls auftreten. Sie sind eine Folge der chronischen Entzündungen in den Bronchien. Betroffene leiden zudem an Symptomen wie Husten, Atemnot und an einer ständig laufenden Nase.

Aufgrund nicht funktionsfähiger Zilien kommt es bei Männern oft zur Unfruchtbarkeit, weil Spermien ihre Beweglichkeit verlieren. Bei Frauen treten Eileiter-Schwangerschaften etwas häufiger auf.

Zudem sind Innenohrschwerhörigkeit, Erkrankungen des Herzens, der Nieren und der Netzhaut – wenn auch deutlich seltener – mögliche Folgen der Primären PCD und des Kartagener Syndroms.

Kartagener-Syndrom und bei der Primären PCD: Behandlungsmöglichkeiten

Bislang sind das Kartagener-Syndrom und die Primäre PCD nicht heilbar. Es werden lediglich die auftretenden Symptome behandelt. Um Sekrete in den Bronchien zu verflüssigen, erhalten Patienten schleimlösende Medikamente. Regelmäßige Inhalationen mit Kochsalzlösung erleichtern das Abhusten ebenfalls. Gegen bakterielle Infekte verordnen Ärzte Antibiotika.

Auch von einer Physiotherapie profitieren die Patienten. Schöpfen Ärzte diese Möglichkeiten bei der Behandlung aus, ist beim Kartagener-Syndrom und der Primären PCD beziehungsweise die Lebenserwartung nicht niedriger als bei gesunden Menschen.

Quellen

Primäre ciliäre Dyskinesie (PCD) und Kartagener-Syndrom, in: www.lungeninformationsdienst.de

Primäre ciliäre Dyskinesie (PCD) und Kartagener-Syndrom, in Medizin – WWU Münster, www.medizin.uni-muenster.de

Zilien-Dyskinesie, primäre, in Orphanet, www.orpha.net