Das Kawasaki-Syndrom

Dr. med. Nadine Hess

Was ist das Kawasaki- oder auch mukokutane Lymphknotensyndrom? Was sind die Symptome? Was löst es aus? Wie wird es behandelt und was kann daran so gefährlich sein?

Kinderärztin Dr. Nadine Hess erläutert, wie das Kawasaki-Syndrom diagnostiziert wird
Expertin Dr. Hess: „Ist ein Kawasaki-Syndrom diagnostiziert, bekommt das Kind in jedem Fall schnellstmöglich eine echokardiographische Untersuchung des Herzens, um Aneurysmen auszuschließen.“ © privat
 

Das sagt die Kinderärztin Dr. Nadine Hess:

Innerhalb der Bevölkerung ist das Kawasaki-Syndrom beinahe unbekannt, unter Kinderärzten jedoch gefürchtet – nicht, weil es so häufig wäre, sondern im Gegenteil: Es ist sehr selten und darum haben alle Sorge, es zu übersehen, wenn doch mal ein Kind damit vorstellig wird.  In Deutschland erkranken pro Jahr ca. 9 von 100.000 Kindern, in Japan hingegen ist es viel häufiger (90-120 von 100.000 Kindern pro Jahr erkranken). Warum, ist nicht geklärt; sicher spielen genetische Phänomene eine große Rolle. Jungen erkranken fast doppelt so häufig wie Mädchen.

Das Kawasaki-Syndrom ist eine akut verlaufende Erkrankung, die mit Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) einhergeht und vor allem im frühen Kindes- und auch Säuglingsalter auftritt. Charakteristischerweise zeigen die betroffenen Kinder verschiedene Symptome, die in Kombination auf das mukokutane Lymphknotensyndrom hinweisen. Für die Diagnosestellung eines Kawasaki-Syndroms muss Punkt eins immer erfüllt sein, plus vier der anderen möglichen Symptome hinzukommen.

 

Charakteristische Symptome beim Kawasaki-Syndrom

  1. Fieber über mindestens fünf Tage, für das keine andere Erklärung (wie zum Beispiel Husten) gefunden werden kann und das sich trotz Gabe von Antibiotika nicht bessert
  2. Zeichen einer Bindehautentzündung (Konjunktivitis) beidseits
  3. Hochrote Lippen (sehen manchmal aus, als wären sie mit Lack überzogen, gerötete Schleimhaut im Mund (Erdbeerzunge, roter Rachen, etc.)
  4. Rötungen an Handinnenflächen (Palmarerythem) und/oder Fußsohlen (Plantarerythem), in der zweiten Erkrankungswoche manchmal Schuppung der Finger- oder Zehenspitzen.
  5. Ausschlag am Körper, insbesondere am Rumpf, ohne Bildung von Bläschen, Rötung im Bereich des Genitales, teils mit leichter Schuppung am Rand
  6. Nicht-eitrige, deutliche Vergrößerung der Lymphknoten am Hals (über 1,5cm Durchmesser)
 

Warum ist das Kawasaki-Syndrom so schwierig zu diagnostizieren?

Diagnose Kawasaki-Syndrom - in Deutschland bei Kindern eher selten
Beim Kawasaki-Syndrom kommen Symptome wie Fieber, Bindehautentzündung, gerötete Mundschleimhaut, rote, schuppende Ausschläge und geschwollene Lymphknoten zusammen© Fotolia

Es ist immer noch ungeklärt, was die Erkrankung auslöst. Ein Erreger konnte bisher noch nie isoliert werden, auch kommt es nicht zu einer Ansteckung von Personen im näheren Umkreis eines betroffenen Kindes. Man nimmt an, dass es zu einer Aktivierung des Immunsystems kommt, die bei prädisponierten (also für das Kawasaki-Syndrom – in dem Fall wahrscheinlich genetisch bedingt– anfälligen) Kindern zu einer Freisetzung von verschiedenen Abwehrzellen kommt, die Stoffe produzieren, die zu einer Gefäßentzündung führen, welche für die klassischen Symptome verantwortlich ist.

Das Problem bei der Erkrankung ist, dass alle Gefäße, also auch Herzkranzgefäße, von der Entzündung betroffen sein können, was die gefährlichste Komplikation darstellt und zu einem Aneurysma der Arterien führen kann. Ein Aneurysma ist eine Aussackung einer Gefäßwand, die dadurch nicht so stabil ist, wie an einer normalen Stelle. Somit kann es bei Aneurysma-Bildung leichter zu einem Einreißen des Gefäßes kommen, mit schlimmen Folgen.

 

Wie werden Kinder mit Kawasaki-Syndrom behandelt?

Ist ein Kawasaki-Syndrom diagnostiziert, bekommt das Kind in jedem Fall schnellstmöglich eine echokardiographische Untersuchung des Herzens, um Aneurysmen auszuschließen. Eine Überwachung im Krankenhaus ist unvermeidlich, behandelt wird mit einer Kombination aus ASS (Acetylsalicylsäure) und Immunglobulinen, die über die Vene gegeben werden. Je früher mit der Behandlung begonnen wird, desto erfolgversprechender ist sie. Hat sich bereits ein Aneurysma gebildet, bestehen glücklicherweise ganz gute Chancen, dass sich dieses im Verlauf wieder zurückbildet. Die Behandlung mit ASS muss nach Überstehen der akuten Phase für mindestens sechs Wochen zu Hause mittels Tabletten fortgeführt und die Herzgefäße für längere Zeit regelmäßig per Echokardiographie kontrolliert werden.[1]


[1] Daten aus: DGPI Handbuch, 5. Auflage, s. bes. S. 681-83

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