Creutzfeldt-Jakob – kommt die Seuche zurück?

Eine Frau hält die Hand einer Patientin im Krankenhaus
Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit können Ärzte nur die Symptome behandeln um das Leiden der Patienten zu lindern © Fotolia

Im bayerischen Kulmbach ist ein Verdachtsfall auf die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bekannt geworden. Beginnt jetzt die seit den 1990ern gefürchtete Krankheitswelle? Praxisvita klärt auf.

Im bayerischen Kulmbach wird ein Patient mit Verdacht auf die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit behandelt, das bestätigten Medienberichten zufolge die Leitung der Klinik in Kulmbach und das Kulmbacher Gesundheitsamt.

 

BSE-Ansteckung?

Laut Angaben der behandelnden Ärzte ist die Erkrankung des Mannes jedoch nicht durch den Verzehr von BSE-belastetem Fleisch verursacht worden. Stattdessen leidet er wahrscheinlich an der sogenannten sporadischen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Sie ist die häufigste Form der Erkrankung und trifft jährlich etwa 85 Menschen in Deutschland. Meist sind ältere Menschen betroffen: Die höchste Wahrscheinlichkeit zu erkranken besteht im Alter von 70 Jahren. Verursacht wird die Erkrankung durch Fehlbildungen spezieller Proteine (Prionen). Diese „zwingen“ gesunden Prionen ihre eigene Fehlbildung auf und lösen so biochemische Prozesse aus, die zum Absterben von Nervenzellen führen. Bei Betroffenen bauen die geistigen und motorischen Fähigkeiten zunehmend ab, sie können sich immer weniger bewegen, ihre Persönlichkeit kann sich verändern und sie leiden an einer schnell voranschreitenden Demenz. Später kommt es zu einem sogenannten akinetischen Mutismus – der Patient bewegt sich nicht, spricht nicht mehr und zeigt keine Emotionen. Die Erkrankung führt immer zum Tod – die Überlebenszeit kann von wenigen Wochen bis zu mehr als zwei Jahre betragen. Die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt „zufällig“ auf, das heißt, die Ursache ist unklar.

 

Übertragene Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Diese Form der Erkrankung ist identisch mit der sporadischen Form. Der einzige Unterschied besteht darin, dass ein Moment der Übertragung der Krankheit identifiziert werden konnte – das heißt, der Patient wurde infiziert. Bisher sind nur wenige solcher Ansteckungen bekannt. Die meisten Fälle traten in Japan auf, wo Hirnhauttransplantate mangelhaft desinfiziert und übereinandergestapelt gelagert wurden. Darunter waren Transplantate infizierter Patienten, die fehlgebildete Prionen auf gesunde Hirnhäute übertrugen.

 

Genetische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Ursache dieser Form der Erkrankung ist eine spezielle Mutation, die zur Fehlbildung von Prionen führt. Der Verlauf der Erkrankung ist identisch mit den anderen beiden Versionen. Die Wahrscheinlichkeit, diese Krankheit zu erleiden, ist im Alter von 50 Jahren am höchsten.

 

Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) war in den 1990er Jahren entdeckt worden. Damals stellten Wissenschaftler fest, dass die sich zu jener Zeit verbreitende Tierseuche Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) auch auf Menschen übertragbar ist. Dabei werden krankhafte Prionen mit verseuchtem Rindfleisch aufgenommen und gelangen ins Gehirn. Außerdem vermuten Mediziner, dass die Krankheit auch über Bluttransfusionen übertragen werden kann. 1995 wurden die ersten Fälle von Menschen mit vCJK bekannt. Sie zeigten zunächst psychische Symptome wie depressive Verstimmungen, Angstzustände und Halluzinationen, dann folgten Muskelzuckungen, Bewegungsstörungen, schmerzhafte Missempfindungen und schließlich der Verlust der geistigen Leistungsfähigkeit. Von vCJK waren hauptsächlich junge Menschen betroffen, der jüngste Patient war bei Ausbruch der Krankheit zwölf Jahre alt. Mediziner vermuten, dass nur Menschen mit einer bestimmten Genvariante an vCJK erkranken – diese Genvariante besitzen knapp 40 Prozent der europäischen Bevölkerung.

 

Wie häufig ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in Deutschland?

Bis Ende April 2015 wurden dem Robert-Koch-Institut zehn Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gemeldet, im Jahr 2014 waren es 48 und 2013 90. Von der durch BSE-verseuchtes Fleisch übertragenen Variante der Krankheit gibt es in Deutschland bisher keinen bekannten Fall. Laut Expertenmeinungen könnte die im Schnitt 12,6 Jahre betragende Inkubationszeit auch bis zu 30 Jahre andauern – damit stünde uns eine mögliche weitere Erkrankungswelle noch bevor. Das alles beruhe aber auf theoretischen Annahmen, betonen Mediziner.

Hamburg, 8. Juli 2015

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