Blutgerinnungsstörungen (Bluterkrankheit)

Redaktion PraxisVITA

Blutgerinnungsstörungen umfassen eine Vielzahl angeborener und erworbener Erkrankungen, bei denen die Blutgerinnung zu stark oder zu schwach ausgeprägt ist.

Inhalt
  1. Was sind Blutgerinnungsstörungen?
  2. Ursachen für eine Blutgerinnungsstörung
  3. Symptome bei Blutgerinnungsstörungen
  4. Blutgerinnungsstörung Diagnose
  5. Blutgerinnungsstörung - wie sieht die Behandlung aus?
  6. Kann ich einer Blutgerinnungsstörung vorbeugen? 

Bei verminderter Blutgerinnung können selbst kleine Wunden zu starken Blutungen führen, während eine zu starke Blutgerinnung das Blut dickflüssiger und anfälliger für Verklumpungen, also Blutgerinnsel, macht. Während die natürliche, physiologische Blutgerinnung dafür sorgt, dass Blutungen zum Beispiel infolge innerer und äußerer Verletzungen möglichst schnell zum Stillstand kommen, bewirkt die Fibrinolyse genau das Gegenteil. Sie löst unerwünschte Verklumpungen im Blut (Thromben) aus, die lebensbedrohliche Folgen haben können, wie zum Beispiel einen Schlaganfall oder eine Lungenembolie.

 

Was sind Blutgerinnungsstörungen?

Bei Blutgerinnungsstörungen ist die natürliche Blutgerinnung entweder zu stark oder zu schwach ausgeprägt, medizinisch werden diese Extreme Minus- und Plus-Koagulopathien genannt. Während die Blutgerinnung bei einer Minus-Koagulopathie zu schwach oder gar nicht vorhanden ist – Stichwort erhöhte Blutungsneigung – ist sie bei Plus-Koagulopathien zu stark ausgeprägt. Das Blut gerinnt früher und schneller als bei gesunden Menschen. Weiterhin wird zwischen angeborenen und erworbenen Blutgerinnungsstörungen unterschieden.

Angeborene Blutgerinnungsstörungen mit verminderter Blutgerinnung (Minus-Koagulopathie) gehen in der Regel auf einen Mangel oder das Fehlen von einem oder mehreren Blutgerinnungsfaktoren zurück. Die bekanntesten Erkrankungen sind die „Bluterkrankheit“ (Hämophilie A und B) sowie das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom. In Summe machen sie über 95 Prozent aller Blutgerinnungsstörungen aus, die mit einer verringerten Blutgerinnung einhergehen. Darüber hinaus kommen weitere, seltene Erkrankungen wie beispielsweise das Hagemann-Syndrom oder das Melkersson-Rosenthal-Syndrom als Ursachen infrage. Die verbleibenden fünf Prozent verteilen sich auf weitere, sehr seltene Erkrankungen wie beispielsweise die Hypothrombinämie, das Melkersson-Rosenthal-Syndrom oder das Hagemann-Syndrom. Des Weiteren können auch erworbene Faktoren bei Blutgerinnungsstörungen zu den Ursachen zählen. Zu den häufigsten Auslösern gehört ein Vitamin-K-abhängiger Mangel an Gerinnungsfaktoren sowie Störungen des Immunsystems. Ein Vitamin-K-Mangel kann durch die Einnahme von bestimmten Medikamenten (Vitamin-K-Antagonisten), Leberfunktionsstörungen sowie durch bestimmte Darmerkrankungen ausgelöst werden.

 

Ursachen für eine Blutgerinnungsstörung

Neben den angeborenen Blutgerinnungsstörungen vom Minus-Typ kann die verringerte Blutgerinnung auch erworben, also nicht genetisch bedingt, sein. Zu den wichtigsten Ursachen zählt der Vitamin-K-Mangel. Vitamin K spielt eine zentrale Rolle für die Blutgerinnung. Wird es durch bestimmte Medikamente (Vitamin-K-Antagonisten) oder Erkrankungen in seiner Wirkung neutralisiert, nicht ausreichend gebildet oder nicht aufgenommen, so können Betroffene einen Vitamin-K-Mangel entwickeln. Darüber hinaus kommen auch Fehlregulationen des Immunsystems (Immunkoagulopathien) oder Operationen an bestimmten Organen (zum Beispiel Lunge, Prostata) als mögliche Ursachen für Blutgerinnungsstörungen infrage.

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Bei Blutgerinnungsstörungen mit gesteigerter Blutgerinnung (Plus-Koagulapathie) kommen ebenfalls sowohl angeborene als auch erworbene Ursachen für die Erkrankung in Betracht. Zu den angeborenen Blutgerinnungsstörungen zählen beispielsweise die Faktor-V-Leiden-Mutation (APC-Resistenz) und der Protein-C-Mangel. Zu den erworbenen Auslösern gehören zum Beispiel Operationen oder eine Zytostatika-Therapie im Rahmen einer Krebs-Behandlung.

Risikofaktoren, die die Blutgerinnung verstärken

  • dauerhafter Bewegungsmangel
  • Verletzungen
  • größere bis große Operationen
  • Geburt
  • zu wenig Flüssigkeit
  • Schwangerschaft
  • Zigarettenkonsum
  • Übergewicht
  • Verengungen der Gefäßwand durch Arteriosklerose
  • Gefäßentzündungen
  • Lebensalter: Männer über 50 Jahre, Frauen über 40 Jahre
  • Östrogen-haltige Hormonpräparate (Verhütung, Wechseljahresbeschwerden, Krebs-Therapie)
  • ausgeprägte Krampfadern

Die Behandlung von Blutgerinnungsstörungen hängt von Ursache und Auswirkung der Erkrankung ab. Ist die Blutgerinnung aufgrund fehlender, mangelnder oder nicht funktionsfähiger Gerinnungsfaktoren eingeschränkt, so können die Gerinnungsfaktoren (zum Beispiel Faktor VIII, Faktor IX, Von-Willebrand-Faktor) über die Vene (intravenös) verabreicht werden. Zudem sollten Menschen mit mangelnder Blutgerinnung  keine Medikamente einnehmen (zum Beispiel Acetylsalicylsäure), welche die Blutgerinnung zusätzlich herabsetzen. Bei leichten Formen der Bluterkrankheit kann zudem kurzfristig der Wirkstoff Desmopressin eingenommen werden.

 

Symptome bei Blutgerinnungsstörungen

Blutgerinnungsstörungen, die die Blutgerinnung verstärken (Faktor-V-Leiden-Mutation), zeigen erst dann Symptome, wenn sie schwerwiegende Folgen hinterlassen, wenn also ein Blutgerinnsel ein Blutgefäß verschließt. Die Symptome sind dann vor allem in der Anfangsphase unspezifisch und hängen vom Ort des Gefäßverschlusses ab.

Bei Blutgerinnungsstörungen unterscheiden sich die Symptome, je nachdem ob die zugrunde liegende Erkrankung die Blutgerinnung über das natürliche Maß hinaus verstärkt oder verringert. Einzelne Erkrankungen zeigen zudem individuelle Unterschiede.

Symptome für eine krankhaft verringerte Blutgerinnung – umgangssprachlich häufig als Bluterkrankheit bezeichnet – können Blutergüsse (Hämatome) sein, die sich bereits auf geringen Druck hin bilden. Zusätzlich können sich vor allem in den Gelenken Schmerzen entwickeln, die durch Blutungen in das Gewebe entstehen. Je nach Art der Erkrankung gesellen sich weitere Beschwerden wie eine verstärkte Neigung zu Nasen- oder Zahnfleischbluten hinzu. Bei krankhaft verminderter Blutgerinnung (hauptsächlich Hämophilie A und B, Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom) gilt: In leicht ausgeprägter Form verursacht diese im Alltag kaum bis keine Symptome. Allerdings bluten Wunden infolge schwerer Verletzungen oder Operationen länger nach. Zudem häufen sich „blaue Flecken“, also Druckstellen-Blutergüsse, bereits bei oder nach leichtem Druck. Je nach Schwere und Ausmaß der Erkrankung lösen kleine Verletzungen starke Blutungen aus. Blutungen in Gewebe oder Gelenke können zudem Schmerzen verursachen und mitunter spontan ohne jegliche Ursache auftreten.

Krankheiten & Behandlung Hämatome (Bluterguss)

Bei Blutgerinnungsstörungen mit gesteigerter Blutgerinnung verspüren die Betroffenen in der Regel erst dann Symptome, wenn ein Blutgerinnsel bereits ein Gefäß verschlossen hat (Thrombose). Dann treten zu Anfang je nach Ort des Gefäßverschlusses verschiedene unspezifische Symptome wie beispielsweise Schmerzen auf, die sich im Verlauf der Erkrankung verstärken. Bei einer vergleichsweise häufigen Thrombose in den Beinvenen entwickeln sich bei Belastung Schmerzen, die sich nach Hochlagerung bessern. Oberflächliche Venen zeichnen sich stärker ab. Das Bein wird warm und schwillt an. Es zeigen sich charakteristische Waden- und Druckschmerzen an der Innenseite der Fußsohle. 

typische Symptome einer Blutgerinnungsstörung

  • vermehrtes Nasenbluten
  • Zahnfleischbluten
  • starke Regelblutungen
  • Nabelschnurblutungen bei Kindern unmittelbar nach der Geburt
  • stärkere Blutungen bei Schwangerschaften und Geburten
  • Beschwerden beim Gefäßverschluss in einer Beinvene
  • Belastungsschmerzen in den Beinen (bessern sich nach dem Hochlegen des Beins, verstärken sich bei Tieflagerung)
  • charakteristische Wadenschmerzen (sogenannte Homans- und Meyer-Zeichen)
  • Schwellung und Erwärmung
  • Druckschmerz an der Innenseite der Fußsohle
  • Die Blutgefäße zeichnen sich stärker unter der Hautoberfläche ab
gerinnungshemmende Medikamente in Risikosituationen

Zur vorbeugenden Behandlung können Betroffene in Absprache mit ihrem Arzt in besonderen Risikosituationen (zum Beispiel Langstreckenflug, Operation) vorübergehend gerinnungshemmende Medikamente wie Heparin einnehmen. Auch das Tragen von Kompressionsstrümpfen kann sinnvoll sein, ebenso wie eine unterstützende, physikalische Therapie, die Betroffene nach überstandenen Verletzungen und Operationen wieder in Bewegung bringt.

Löst sich ein Blutgerinnsel aus einem Blutgefäß, so wird es über den Blutstrom fortgespült und kann andere, mitunter lebenswichtige Blutgefäße verschließen. Werden dadurch zum Beispiel Teile der Blutversorgung im Gehirn unterbrochen, kommt es zu einem Schlaganfall infolge der Blutgerinnungsstörungen. Sie zeigen sich durch Symptome wie Schwindel, Verwirrtheit, Kopfschmerzen, Lähmungen oder Sprach-, Schluck- sowie Sehstörungen.

 

Blutgerinnungsstörung Diagnose

Je nach Art der Erkrankung sichert ein Blutbild die Diagnose ab. Darin werden die verschiedenen Gerinnungswerte (zum Beispiel Blutungszeit, Antithrombin III) sowie die Zahl der an der Blutgerinnung beteiligten Blutplättchen veranschaulicht. Alternativ oder ergänzend kann zudem eine genetische oder molekulargenetische Diagnostik notwendig sein, die eine zugrunde liegende genetische Mutation sichtbar macht.

Für Blutgerinnungsstörungen, die eine erhöhte Blutgerinnung (zum Beispiel Faktor-V-Leiden-Mutation) bewirken, wird in der Regel erst dann eine Diagnose gestellt, wenn bereits deutliche bis schwerwiegende Folgen auftreten. Die verstärkte Gerinnungsneigung hat also bereits ein Blutgerinnsel verursacht, das zum Verschluss eines Gefäßes führt. Verschiedene Blutuntersuchungen sowie eine gezielte, molekulargenetische Diagnostik können die Diagnose zusätzlich absichern, indem sie die genaue Ursache für die Störung veranschaulichen. Der direkte Nachweis eines Gefäßverschlusses erfolgt durch spezielle Ultraschalluntersuchungen oder eine Röntgenuntersuchung mittels Kontrastmittel.

 

Blutgerinnungsstörung - wie sieht die Behandlung aus?

Bei Blutgerinnungsstörungen orientiert sich die Behandlung an Ursache und Auswirkung der jeweiligen Erkrankung. Ist eine verringerte Blutgerinnung und damit einer erhöhte Blutungsneigung (vor allem Hämophilie A und B, Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom) die Folge, so besteht die Behandlung je nach Art und Ausmaß der Erkrankung aus Medikamenten wie beispielsweise Desmopressin.

Frau mit Kopfschmerzen
Medikamente & Wirkstoffe Acetylsalicylsäure – der bekannteste Wirkstoff der Welt

Bei schweren Formen werden die fehlenden Gerinnungsfaktoren (Faktor VIII, Faktor IX, Von-Willebrand-Faktor) in regelmäßigen Abständen in die Vene injiziert oder aus besonderen Gründen (Operation, akute Blutungen) „On-Demand“ gespritzt. Betroffene sollten außerdem das Risiko von Blutungen verringern, indem sie ihr Verletzungsrisiko senken. Zudem gilt es, auf Medikamente zu verzichten, die ihre Blutgerinnung nachweislich senken.

Für Blutgerinnungsstörungen, die die Blutgerinnung verstärken, ist die Behandlung genau gegenteilig ausgerichtet. Dabei spielt es für die konkrete Therapie keine Rolle, ob eine genetische Mutation oder erworbene Faktoren die Ursache sind. Eine Behandlung wird in der Regel erst dann notwendig, wenn es durch die verstärkte Blutgerinnung zu einem Blutgerinnsel kommt, das ein Gefäß verschließt. Verschiedene Medikamente wie Acetylsalicylsäure, Heparin, Phenprocoumon oder Vitamin-K-Antagonisten kommen hier je nach Art und Ausmaß der Erkrankung in Tablettenform, als Spritze oder als Infusion zum Einsatz, um das Blutgerinnsel aufzulösen. Darüber hinaus können chirurgische Eingriffe notwendig sein, um Blutgerinnsel zu entfernen. Dies erfolgt etwa durch einen Katheter mit einem aufblasbaren Ballon oder durch eine direkte Öffnung des betroffenen Blutgefäßes.

 

Kann ich einer Blutgerinnungsstörung vorbeugen? 

Bei Blutgerinnungsstörungen mit krankhaft erhöhter Blutgerinnung hat die Behandlung das gegenteilige Ziel. Mitunter lebensbedrohliche Blutgerinnsel werden durch Medikamente (Thrombolyse) oder einen chirurgischen Eingriff (Thrombektomie) aufgelöst oder entfernt. Hier kommen je nach Art, Ort und Ausmaß der Erkrankung Wirkstoffe wie Heparin, Phenprocoumon oder Vitamin-K-Antagonisten zum Einsatz. Teilweise werden die Wirkstoffe auch vorbeugend verwendet, zum Beispiel nach Operationen oder bei langen Flugreisen.

Blutgerinnungsstörungen lassen sich nur dann vorbeugen, wenn es sich um erworbene Erkrankungen handelt, die mehr oder weniger stark durch den Lebenswandel bedingt sind. Bei einer verringerten Blutgerinnung beschränkt sich die Vorbeugung auf die vollständige oder weitgehende Vermeidung von leberschädigenden Faktoren wie Alkohol, Ecstasy, bestimmten Medikamente sowie von verschiedenen Giftstoffen und Chemikalien. Denn nur eine gesunde Leber kann ausreichend Vitamin K produzieren, das eine zentrale Bedeutung für die Blutgerinnung hat. Einer dauerhaft verstärkten Blutgerinnung mit erhöhter Thrombose-Gefahr lässt sich dagegen weitaus besser vorbeugen. Eine gesunde Lebensweise mit viel Bewegung, ausreichend Flüssigkeit, einer ausgewogenen, fettarmen Ernährung sowie dem Verzicht auf Rauchen kann das Risiko eines Blutgerinnsels und damit eines Gefäßverschlusses deutlich senken.

Blutgerinnungsstörungen und ihren Folgen lässt sich nur dann wirksam vorbeugen, wenn ihre Folge eine erhöhte Blutgerinnung ist.

Maßnahmen, die eine erhöhte Blutgerinnung senken

  • zwei- bis dreimal pro Woche Sport (zum Beispiel Schwimmen oder Laufen)
  • regelmäßige Bewegung in den Alltag integrieren (Spaziergänge, mit dem Fahrrad ins Büro)
  • Achten Sie auf ausreichend Flüssigkeit (mindestens 1,5 Liter Wasser und ungesüßte Tees pro Tag)
  • Verzicht auf Zigaretten
  • bestehendes Übergewicht durch eine ausgewogene, fettarme Ernährung mit viel Obst und Gemüse, Vollkornprodukten sowie wenig Fisch und Fleisch abbauen
  • die Durchblutung durch kalte Duschen anregen
  • nach Operationen oder Entbindungen Stützstrümpfe tragen

Da Blutgerinnungsstörungen mit verminderter Blutgerinnung in über 95 Prozent der Fälle auf genetische Veränderungen zurückgehen, können Sie hier nicht vorbeugen. Präventive Maßnahmen beschränken sich auf die vollständige oder weitgehende Vermeidung von leberschädigenden Substanzen wie Alkohol, bestimmte Drogen (zum Beispiel Ecstasy), verschiedene Medikamente (zum Beispiel Paracetamol) sowie verschiedene Giftstoffe und Chemikalien. Da die Leber das für die Butgerinnung wichtige Vitamin K produziert, lässt sich so einer verminderten Blutgerinnung vorbeugen. Denn nur eine gesunde Leber produziert ausreichend Vitamin K.

Quellen: 

DOOLITTLE, Russell F. (2016): Some important milestones in the field of blood clotting. in: Journal of innate immunity

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