Angeborene Fruktoseintoleranz – Kindheit ohne Süßigkeiten
Es ist eine seltene Stoffwechselstörung, die ungefähr eins von 20.000 Neugeborenen in Deutschland trifft: die hereditäre (angeborene) Fruktoseintoleranz. Nicht zu verwechseln ist sie mit einer Fruktosemalabsorptionsstörung, die viel weniger schwerwiegend ist, meist im Laufe des Lebens erworben wurde und in einigen Fällen auch nur vorübergehend besteht.
Das sagt die Kinderärztin Dr. med. Nadine McGowan
Fruktose ist der sogenannte Fruchtzucker. Er ist allerdings nicht nur in Früchten, sondern auch in vielen Gemüsen, normalem Haushaltszucker und zum Beispiel Honig enthalten. Bei der hereditären Fruktoseintoleranz besteht ein Mangel an Fruktose-1-Phosphat-Aldolase, einem Enzym, was für den Abbau von Fructose zuständig ist. Dadurch kommt es zu einer Ansammlung von Fruktose-1-Phosphat, was insbesondere in Leber, Nieren und Darm dann schädigend wirkt.
Woran erkennt man Fruktoseintoleranz beim Baby?
In den ersten Lebenswochen fällt die Erkrankung nicht auf, erst mit Beginn der Beikost werden die Kinder symptomatisch, denn Muttermilch und auch die Formulanahrung enthalten keine fruktosehaltigen Zucker. Durch Verzehr von fruktosehaltigen Lebensmitteln kommt es bei den betroffenen Kindern zu Erbrechen nach der Mahlzeit, zu Durchfällen, zu Unterzuckerung und im schlimmsten Fall zu komatösen Zuständen und schweren Leberfunktionsstörungen mit Leberverfettung. Es ist also wichtig, dass die Erkrankung an Fruktoseintoleranz beim Kind rasch erkannt und dann behandelt wird.
Die Diagnose wird aufgrund der Symptome, der Krankheitsgeschichte (Beginn der Beschwerden nach Einführung der Beikost) und anhand von genetischen Blutuntersuchungen gestellt. In einigen Fällen wird auch eine Leber- oder Dünndarmbiopsie durchgeführt, die die reduzierte Aktivität der Fruktose-1-Aldolase nachweisen kann.
Fruktoseintoleranz bei Kindern – Diät halten gehört zur Früherziehung
Die betroffenen Patienten müssen lebenslang eine fruktosefreie, bzw. sehr fruktosearme Diät einhalten. Haben sich alle pathologischen Veränderungen – zum Beispiel der Leber - nach einer strikt eingehaltenen Diät wieder normalisiert, sind im Verlauf oft Tagesdosen von einem Gramm Fruktose möglich. Glücklicherweise haben die meisten betroffenen Kinder eine natürliche Abneigung gegen Obst und die Lebensmittel, die ihnen nicht erlaubt sind, so dass die Diät nicht so schwer fällt – auch wenn es bedeutet, dass Süßigkeiten gänzlich verboten sind, es sei denn, sie bestehen aus reinem Traubenzucker.
Da aufgrund der besonderen Ernährung leicht ein Mangel an Vitaminen, insbesondere Vitamin-C entstehen kann, sollten die Kinder eine Supplementation von reinem Vitamin-C erhalten, gegebenenfalls auch von anderen Vitaminen. Aber Vorsicht – die allermeisten Multivitaminpräparate enthalten Fruktose oder Zuckerersatzstoffe, die ebenfalls nicht erlaubt sind. Das gleiche gilt für viele Medikamente.
Eltern von betroffenen Patienten müssen also an vielen Stellen Acht geben. Eine enge Anbindung an ein Stoffwechselzentrum, das sich mit Fruktoseintoleranz bei Kindern auskennt und auch eine ausführliche Ernährungsschulung sollte in jedem Fall erfolgen. Einen Vorteil hat die Erkrankung an Fruktoseintoleranz: die Kinder leiden im Grunde NIE an Karies. Immerhin etwas, wenn man sonst schon auf so viel verzichten muss...