Blutgerinnungsstörungen (Bluterkrankheit)

Blutgerinnungsstörungen umfassen eine Vielzahl angeborener und erworbener Erkrankungen, bei denen die Blutgerinnung – das „Festwerden“ des Blutes – gegenüber der natürlichen Funktion zu stark oder zu schwach ausgeprägt ist. Bei verminderter Blutgerinnung können selbst kleine Wunden zu starken Blutungen führen, während eine zu starke Blutgerinnung das Blut dickflüssiger und anfälliger für Verklumpungen, also Blutgerinnsel, macht.

Was sind Blutgerinnungsstörungen?

Blutgerinnungsstörungen, medizinisch als Koagulopathien bezeichnet, umfassen eine Vielzahl angeborener oder erworbener Störungen der Blutgerinnung sowie der sogenannten Fibrinolyse. Während die natürliche, physiologische Blutgerinnung dafür sorgt, dass Blutungen zum Beispiel infolge innerer und äußerer Verletzungen möglichst schnell zum Stillstand kommen, bewirkt die Fibrinolyse genau das Gegenteil. Sie löst unerwünschte Verklumpungen im Blut (Thromben) auf, die lebensbedrohliche Folgen haben können, wie zum Beispiel einen Schlaganfall oder eine Lungenembolie.

Unterscheidung zwischen angeborener und erworbener Blutgerinnungsstörung

Dementsprechend unterteilt der Arzt Blutgerinnungsstörungen in Minus- und Plus-Koagulopathien. Während die Blutgerinnung bei einer Minus-Koagulopathie zu schwach oder gar nicht vorhanden ist – Stichwort erhöhte Blutungsneigung – ist sie bei Plus-Koagulopathien zu stark ausgeprägt. Das Blut gerinnt früher und schneller als bei gesunden Menschen. Weiterhin wird zwischen angeborenen und erworbenen Blutgerinnungsstörungen unterschieden.

Angeborene Blutgerinnungsstörungen mit verminderter Blutgerinnung (Minus-Koagulopathie) gehen in der Regel auf einen Mangel oder das Fehlen von einem oder mehreren Blutgerinnungsfaktoren zurück. Die bekanntesten Erkrankungen sind die „Bluterkrankheit“ (Hämophilie A und B) sowie das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom. In Summe machen sie über 95 Prozent aller Blutgerinnungsstörungen aus, die mit einer verringerten Blutgerinnung einhergehen. Darüber hinaus kommen weitere, seltene Erkrankungen wie beispielsweise das Hagemann-Syndrom oder das Melkersson-Rosenthal-Syndrom als Ursachen infrage.

Symptome für eine verringerte Blutgerinnung können Blutergüsse (Hämatome) sein

Symptome für eine verringerte Blutgerinnung – umgangssprachlich häufig als Bluterkrankheit bezeichnet – können Blutergüsse (Hämatome) sein, die sich bereits auf geringen Druck hin bilden


Vitamin K spielt eine zentrale Rolle für die Blutgerinnung

Neben den angeborenen Blutgerinnungsstörungen vom Minus-Typ kann die verringerte Blutgerinnung auch erworben, also nicht genetisch bedingt, sein. Zu den wichtigsten Ursachen zählt der Vitamin-K-Mangel. Vitamin K spielt eine zentrale Rolle für die Blutgerinnung. Wird es durch bestimmte Medikamente (Vitamin-K-Antagonisten) oder Erkrankungen in seiner Wirkung neutralisiert, nicht ausreichend gebildet oder nicht aufgenommen, so können Betroffene einen Vitamin-K-Mangel entwickeln. Darüber hinaus kommen auch Fehlregulationen des Immunsystems (Immunkoagulopathien) oder Operationen an bestimmten Organen (zum Beispiel Lunge, Prostata) als mögliche Ursachen für Blutgerinnungsstörungen infrage.

Bei Blutgerinnungsstörungen mit gesteigerter Blutgerinnung (Plus-Koagulapathie) kommen ebenfalls sowohl angeborene als auch erworbene Ursachen für die Erkrankung in Betracht. Zu den angeborenen Blutgerinnungsstörungen zählen beispielsweise die Faktor-V-Leiden-Mutation (APC-Resistenz) und der Protein-C-Mangel. Zu den erworbenen Auslösern gehören zum Beispiel Operationen oder eine Zytostatika-Therapie im Rahmen einer Krebs-Behandlung.

Bei Bluterkrankheit können Blutergüsse erste Symptome sein

Bei Blutgerinnungsstörungen unterscheiden sich die Symptome, je nachdem ob die zugrunde liegende Erkrankung die Blutgerinnung über das natürliche Maß hinaus verstärkt oder verringert. Einzelne Erkrankungen zeigen zudem individuelle Unterschiede. Symptome für eine krankhaft verringerte Blutgerinnung – umgangssprachlich häufig als Bluterkrankheit bezeichnet – können Blutergüsse (Hämatome) sein, die sich bereits auf geringen Druck hin bilden. Zusätzlich können sich vor allem in den Gelenken Schmerzen entwickeln, die durch Blutungen in das Gewebe entstehen. Je nach Art der Erkrankung gesellen sich weitere Beschwerden wie eine verstärkte Neigung zu Nasen- oder Zahnfleischbluten hinzu.

Bei Blutgerinnungsstörungen mit gesteigerter Blutgerinnung verspüren die Betroffenen in der Regel erst dann Symptome, wenn ein Blutgerinnsel bereits ein Gefäß verschlossen hat (Thrombose). Dann treten zu Anfang je nach Ort des Gefäßverschlusses verschiedene unspezifische Symptome wie beispielsweise Schmerzen auf, die sich im Verlauf der Erkrankung verstärken. Bei einer vergleichsweise häufigen Thrombose in den Beinvenen entwickeln sich bei Belastung Schmerzen, die sich nach Hochlagerung bessern. Oberflächliche Venen zeichnen sich stärker ab. Das Bein wird warm und schwillt an. Es zeigen sich charakteristische Waden- und Druckschmerzen an der Innenseite der Fußsohle.

Die Behandlung von Blutgerinnungsstörungen hängt von Ursache und Auswirkung der Erkrankung ab. Ist die Blutgerinnung aufgrund fehlender, mangelnder oder nicht funktionsfähiger Gerinnungsfaktoren eingeschränkt, so können die Gerinnungsfaktoren (zum Beispiel Faktor VIII, Faktor IX, Von-Willebrand-Faktor) über die Vene (intravenös) verabreicht werden. Zudem sollten Menschen mit mangelnder Blutgerinnung  keine Medikamente einnehmen (zum Beispiel Acetylsalicylsäure), welche die Blutgerinnung zusätzlich herabsetzen. Bei leichten Formen der Bluterkrankheit kann zudem kurzfristig der Wirkstoff Desmopressin eingenommen werden.

Blutgerinnungsstörungen lassen sich nur dann vorbeugen, wenn es sich um erworbene Erkrankungen handelt

Bei Blutgerinnungsstörungen mit krankhaft erhöhter Blutgerinnung hat die Behandlung das gegenteilige Ziel. Mitunter lebensbedrohliche Blutgerinnsel werden durch Medikamente (Thrombolyse) oder einen chirurgischen Eingriff (Thrombektomie) aufgelöst oder entfernt. Hier kommen je nach Art, Ort und Ausmaß der Erkrankung Wirkstoffe wie Heparin, Phenprocoumon oder Vitamin-K-Antagonisten zum Einsatz. Teilweise werden die Wirkstoffe auch vorbeugend verwendet, zum Beispiel nach Operationen oder bei langen Flugreisen.

Blutgerinnungsstörungen lassen sich nur dann vorbeugen, wenn es sich um erworbene Erkrankungen handelt, die mehr oder weniger stark durch den Lebenswandel bedingt sind. Bei einer verringerten Blutgerinnung beschränkt sich die Vorbeugung auf die vollständige oder weitgehende Vermeidung von leberschädigenden Faktoren wie Alkohol, Ecstasy, bestimmten Medikamente sowie von verschiedenen Giftstoffen und Chemikalien. Denn nur eine gesunde Leber kann ausreichend Vitamin K produzieren, das eine zentrale Bedeutung für die Blutgerinnung hat. Einer dauerhaft verstärkten Blutgerinnung mit erhöhter Thrombose-Gefahr lässt sich dagegen weitaus besser vorbeugen. Eine gesunde Lebensweise mit viel Bewegung, ausreichend Flüssigkeit, einer ausgewogenen, fettarmen Ernährung sowie dem Verzicht auf Rauchen kann das Risiko eines Blutgerinnsels und damit eines Gefäßverschlusses deutlich senken.